脊柱肿瘤学
上QQ阅读APP看书,第一时间看更新

第一节 临床表现

脊柱肿瘤无论是良性还是恶性,是原发性还是转移性,其典型的临床表现可以归纳为:发病过程、疼痛与叩痛、活动受限、神经功能障碍、肿块、畸形和全身症状。少数无症状的脊柱肿瘤,通常是在常规体检中被发现。

(一)发病过程

良性肿瘤常无确切的起病时间,发展慢,病程长,无症状或仅有轻微的症状,不少是体检时才被发现,从轻微不适、微痛或肿块等症状出现到确诊,一般为1~2年。恶性肿瘤发展快,疼痛等症状重,病程短,一般为2~10个月,进行性加重。转移性肿瘤,发展更快,症状更重,病程更短,一般为1~2个月,但最长也有达1~2年者。

(二)疼痛与叩痛

疼痛是脊柱肿瘤最常见最主要的症状,80%~90%脊柱肿瘤在确诊时疼痛是首发症状,有时是唯一的症状。疼痛由轻到重、由间歇性到持续性,夜间为甚,休息无缓解,恶性肿瘤呈进行性。病变部位多有恒定的压痛、叩击痛。应着重了解和掌握疼痛的部位、性质和程度。

1.局部恒定性疼痛

肿瘤对椎骨的浸润和破坏,牵拉骨膜引起骨膜膨胀或局部刺激骨膜引起局部的炎症刺激;常为肿瘤病变椎节区域持续性钝痛或酸胀痛。最初往往较轻微,较局限,发展较慢,甚至不引起注意,在轻微外伤的作用下产生病理性骨折时才发现肿瘤的存在。

2.机械性疼痛

肿瘤破坏椎骨使椎体变形,病理性骨折,结构不稳导致活动时疼痛,咳嗽、打喷嚏、用力或其他使腹内压增加的动作可使疼痛加重,休息与制动可减轻。

3.神经根性疼痛

肿瘤对脊髓、神经根或神经丛的压迫和侵蚀刺激神经根导致相应神经支配区域的放射痛,夜间疼痛明显,休息与制动无效。不同椎骨节段肿瘤表现不同部位的放射性疼痛:颈椎(C1~6)肿瘤:常以枕部和颈后部疼痛起病,伴有枕大神经分布区域的放射痛,经枕部放射到头顶部。由于C1~2部位椎管较宽,早期患者并没有脊髓的压迫症状,此时疼痛可为唯一的症状。典型的表现为患者用手扶持头部以缓解疼痛。在早期疼痛较轻,呈间歇性,逐渐变为持续性钝痛或酸痛。旋转活动颈部易诱发疼痛,屈颈产生触电样麻木痛;颈胸段(C7~T3)肿瘤:肩及上肢有放射痛,疼痛可从一侧或双侧肩后部经上臂内侧达肘部、前臂或手的尺侧痛伴环小指麻木无力,手内在肌、伸腕伸指肌、肱三头肌失用性萎缩;中胸段(T4~T10)肿瘤:疼痛由胸背部向胸前放射性肋间痛伴束带感,甚至与胸绞痛相似;胸腰段(T11~L2)肿瘤:疼痛可放射到腹前壁,与阑尾炎、胆囊炎或肠梗阻相似,也可放射到骶髂部,髂前上棘或腹股沟,产生膀胱直肠症状;下腰椎(L3~5)肿瘤:可产生坐骨神经痛与腰椎间突出相似;骶椎肿瘤:常为腰骶痛或腿痛,向下肢或会阴放射痛,随坐位或卧位加重。上述疼痛部位常有助于病变部位的定位诊断。

(三)活动受限

早期由于疼痛和肌肉痉挛使脊柱各方活动受限,晚期由于肿块、病理性骨折和畸形,使脊柱各方活动受限加重。脊柱肿瘤累及寰枢关节时会引起头颈部的活动受限、僵硬,甚至完全不能动。部分患者可出现斜颈,长期斜颈可导致头面部发育不对称。

(四)神经功能障碍

当肿瘤压迫或侵犯脊髓、神经根或椎旁神经丛时会出现相应的不同程度的神经功能障碍。脊髓神经功能障碍表现为脊髓损伤平面以下肌肉无力、感觉与反射减弱或消失,常伴有膀胱、直肠及性功能障碍,由神经麻痹、肢体麻木无力、行走困难、跛行、不全截瘫到完全截瘫,尿失禁或尿潴留,大便秘结或失禁。C4平面以上脊髓受累还可引起心慌、胸闷、呼吸困难,呼吸抑制。脊髓功能障碍可由肿瘤本身直接侵袭脊髓引起,也可由肿瘤导致的骨性结构破坏继发病理骨折引起。寰枢椎病理性骨折、脱位引起脊髓功能障碍远较肿瘤本身直接侵蚀压迫脊髓引起的功能障碍为多。C1、2高位截瘫常威胁生命。神经根或神经丛功能障碍表现为不对称的可在其受累神经的分布区产生根性疼痛、麻木无力、肌肉萎缩、肌力下降、感觉减弱至丧失、反射减弱至消失及自主运动功能减弱至丧失。在硬膜外脊髓压迫水平偶尔会出现带状疱疹,可能与肿瘤侵犯背根神经节,激活了潜伏的病毒有关。

(五)肿块

以肿块为首发表现的患者,主要见于脊柱后方椎弓结构的肿瘤,由于脊柱肿瘤多发生在椎体,因椎体的位置深在,而难以在体表发现。形成较大肿块的脊柱良性肿瘤主要见于骨软骨瘤和哑铃形神经鞘瘤。脊柱中间性肿瘤主要见于骨母细胞瘤、这些肿瘤生长缓慢,有时只在体检或影像学检查时偶然被发现,无明显疼痛或有轻微疼痛。脊柱恶性肿瘤中的恶性神经鞘瘤、软骨肉瘤和骨的未分化高级别多形性肉瘤(恶性纤维组织细胞瘤)偶尔也可以在胸背部(图7-1-1),椎旁或腹膜后触及有压痛的肿块。恶性肿瘤的肿块增长较快,对周围组织形成压迫,常伴有患部疼痛和不适等表现。背部巨大而表浅的肿块,可有皮温升高。转移性脊柱肿瘤一般恶性程度高,生长迅速,常有疼痛和神经症状,多数在形成肿块前即可被发现,仅少数患者在脊柱以外的部位可发现肿块。

图7-1-1 胸7~8椎弓未分化高级别多形性肉瘤术后复发

(六)病理性骨折畸形

肿瘤侵蚀椎骨,骨性结构破坏时,有轻微外伤或根本没有任何诱因即可发生病理性骨折,造成脊柱不稳,压迫脊髓神经根或神经丛使疼痛加重,并引起脊髓压迫症状。骨巨细胞瘤、恶性淋巴瘤、浆细胞骨髓瘤以及转移性肿瘤引起椎体的溶骨性破坏,造成椎体塌陷,形成脊柱后凸畸形;骨样骨瘤、骨母细胞瘤和某些椎管内肿瘤,由于脊柱周围组织的痉挛性反应以及肿瘤体积增大对周围结构的挤压等,均可形成脊柱侧弯畸形。

(七)全身症状

有些恶性肿瘤,如恶性淋巴瘤和尤文肉瘤等有发热、脉快、身软无力;转移性脊柱肿瘤约40%患者有原发恶性肿瘤的病史与症状,但多数未发现原发恶性肿瘤病灶,而以转移瘤为首发症状。存在有原发癌瘤的患者,全身情况差,常有贫血、逐渐消瘦、低热、乏力等恶性肿瘤的恶病质表现。