脑动脉狭窄及侧支循环评估与解读:经颅多普勒检测技术
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8.2 后循环动脉狭窄/闭塞的临床表现

后循环又称椎-基底动脉系统,主要由椎动脉、基底动脉、大脑后动脉及小脑动脉组成,主要供血给脑干、小脑、丘脑、枕叶、部分颞叶及脊髓。将后循环供血区按照主要血管分布分成较小的区域有利于临床诊断。椎动脉颅内段供血区主要包括延髓和小脑后下动脉供血的小脑,这个区域为颅内后循环近端供血区。基底动脉供血区主要包括脑桥和由小脑前下动脉供血的部分小脑,这个区域为颅内后循环中部供血区。基底动脉远端和其小脑上动脉分支、大脑后动脉、穿支动脉供血区为颅内后循环远端供血区,主要包括中脑、丘脑、部分小脑以及颞叶、枕叶。图8-4示上述后循环主要动脉及供血区。
图8-4 后循环主要动脉及供血区
后循环相应的大脑区域被划分为近端、中部和远端供血区。ASA:脊髓前动脉;PICA:小脑后下动脉;AICA:小脑前下动脉;BA:基底动脉;SCA:小脑上动脉;PCA:大脑后动脉
后循环缺血是常见的缺血性脑血管病,约占缺血性卒中的20%。后循环缺血是指后循环的TIA和脑梗死。由于脑干是重要的神经活动部位,脑神经、网状上行激活系统和重要的上下行传导束均在其间通过。当血液供应障碍而出现神经功能损害时,会出现各种不同但又相互重叠的临床表现。因此临床表现多样,缺乏刻板或固定的形式,临床识别较难。
8.2.1 锁骨下动脉或头臂干狭窄/闭塞的临床表现
椎动脉颅外段起自锁骨下动脉近端。大部分患者左侧锁骨下动脉自主动脉弓发出,右侧锁骨下动脉则起自头臂干。因此,锁骨下动脉或头臂干在椎动脉起始处之前的狭窄/闭塞可能导致椎动脉血流异常。Reivich等和其他学者发现了锁骨下动脉窃血综合征。锁骨下动脉近端闭塞或重度狭窄引起同侧椎动脉和同侧上肢血管内压力降低,由于对侧椎动脉和基底动脉血管内压力相对较高,血液可从对侧椎动脉、基底动脉向狭窄侧椎动脉及上肢动脉内逆向流动,见图8-5。
图8-5 锁骨下动脉窃血(左侧)
锁骨下动脉窃血综合征左侧发生率为右侧的3倍,多数患者可由于侧支循环建立而自行缓解。临床表现主要为后循环缺血的神经系统症状和上肢缺血性症状。
1.后循环缺血的临床表现
多在狭窄侧上肢活动后出现,表现为眩晕、视力损害、复视、晕厥、共济失调、不协调的运动和感觉症状。少数患者可出现“跌倒发作”,表现为没有先兆突然出现下肢肌力丧失而跌倒,可无意识障碍并能迅速恢复,可能是由延髓椎体交叉区域缺血所致。上述症状通常持续时间较短。
2.上肢缺血的临床表现
上肢症状是由缺血引起的,通常包括感觉异常、发冷、无力等。上肢活动后迅速无力,可出现静息痛及皮肤苍白,运动时极少出现疼痛。指尖坏疽、前臂及手萎缩较罕见。大部分患者狭窄侧桡动脉搏动迟滞、减弱或消失。
3.其他临床表现
大部分患者有锁骨上窝血管收缩期杂音,对诊断有一定意义。有的患者在出现血液逆流的椎动脉侧可发现眼动脉搏动减弱和眼动脉压力下降,有助于评估缺血的程度。
8.2.2 椎动脉狭窄/闭塞的临床表现
椎动脉分为颅外段(V1~V3)和颅内段(V4)。椎动脉的主要分支有脊髓前/后动脉、延髓动脉、小脑后下动脉。椎动脉闭塞或阻塞相应分支可引起特征性的综合征,见表8-2。椎动脉起始部病变很少引起慢性后循环系统严重缺血,主要有两方面解剖学原因:①双侧椎动脉汇合成基底动脉,尽管双侧椎动脉不对称很常见,但一侧椎动脉完全闭塞也不常见;②颅外段椎动脉在颈部走行过程中发出很多肌支和其他分支。与颈动脉相比,椎动脉闭塞形成充足侧支循环的潜力很大。
表8-2 椎动脉狭窄或闭塞引起的延髓常见综合征
1.椎动脉颅外段缺血的临床表现
椎动脉颅外段狭窄/闭塞最常见于椎动脉起始部。椎动脉起始部病变最常见的表现为起源于粥样硬化性狭窄处的白色血小板-纤维蛋白血栓和红色血细胞-纤维蛋白血栓栓塞下游动脉。除了起始部,严重的动脉粥样硬化性狭窄在椎动脉颈段很少见。颅外段远端很容易发生外伤、夹层和肌纤维发育不良。
头晕是椎动脉起始部导致TIA的最常见症状,但很少是唯一症状,通常会伴其他后循环缺血的症状,如复视、振动幻觉、下肢无力、轻偏瘫或麻木等症状。
2.椎动脉颅内段缺血的临床表现
椎动脉颅内段的动脉粥样硬化在动脉远端最严重,通常位于椎-基底动脉交界处,狭窄常延伸至基底动脉近端。其狭窄/闭塞患者最常见的症状和体征与延髓外侧部缺血有关。起自椎动脉颅内段中段或远端2/3的穿支动脉穿过外侧延髓窝为延髓被盖外侧部供血。椎动脉颅内段闭塞性病变会降低上述穿支动脉的血流。延髓梗死主要表现为以下特殊综合征。
(1)延髓背外侧综合征(Wallenberg’s syndrome):
病因为椎动脉颅内段最大分支小脑后下动脉粥样硬化性闭塞导致其供应的延髓的终末动脉缺血,使延髓背外侧核团和传导束受累,见图8-6。
图8-6 延髓背外侧梗死(Wallenberg综合征)
CAN:楔束核;CRF:中央网状结构;CST:皮质脊髓束;DO:背侧副橄榄核;DVN:迷走神经背核;HN:舌下神经核;ICP:小脑下脚;IO:下橄榄核;ML:内侧丘系;MO:内侧副橄榄核;MVN:前庭内侧核;NA:疑核;NST:孤束核;STT:脊髓丘脑束;STN:三叉神经脊束核;TT:三叉神经脊束;点状阴影区为梗死范围
临床表现:①前庭神经下核及迷走神经背核受累,眩晕是最常见的症状,常伴蹒跚和复视;常见中度或严重的头痛,多位于半侧枕部;恶心、呕吐常伴眩晕和眼震出现,眼震为水平性和旋转性;②舌咽、迷走神经麻痹,表现为饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑及构音障碍,查体见悬雍垂偏向健侧,病灶侧软腭无力、声带麻痹、咽反射消失;③病灶侧Horner综合征,一般为不全性,表现为病灶侧眼睑下垂、睑裂变小、瞳孔缩小、面部皮肤少汗或无汗;④三叉神经脊束核及三叉神经脊束受累,病灶侧面部痛温觉减退、角膜反射消失;⑤脊髓丘脑束受累,病灶对侧偏身感觉障碍,常被描述为麻木或发冷感;⑥脊髓小脑前束及脊髓小脑后束受累,病灶侧肢体小脑共济失调,步态不稳、上肢笨拙无力。
预后:单纯的延髓背外侧综合征一般预后较好。如果出现对侧轻偏瘫或病理征阳性,提示缺血区广泛,预后比较严重。伴小脑梗死可出现意外死亡。
(2)延髓旁正中综合征(Dejerine’s syndrome):
病因为椎动脉颅内段闭塞,导致深穿支供血区梗死。
临床表现:①舌下神经核及根受累,病灶侧舌下神经瘫,出现周围性舌肌瘫痪,伸舌偏向患侧,伴舌肌萎缩和舌肌纤颤;②锥体交叉上方受累,对侧肢体偏瘫,腱反射亢进,病理反射阳性;③内侧丘系受累,病灶对侧深感觉障碍,表现为音叉振动觉减退,关节位置觉消失,闭目时出现共济失调。
(3)延髓被盖综合征(Babinski-Nageotte’s syndrome):
病因为椎-基底动脉闭塞,使延髓旁正中动脉和长旋动脉供血区均出现梗死。
临床表现:①疑核、孤束核及舌下神经核受累,病灶侧舌、咽、喉麻痹,出现饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑及构音障碍,查体悬雍垂偏向健侧,病灶侧软腭活动受限、声带麻痹、咽反射消失、伸舌偏向患侧,伴舌肌萎缩和纤颤;②三叉神经脊束及核、脊髓丘脑束受累,交叉和分离性感觉障碍,表现为病灶侧面部痛温觉减退,病灶对侧肢体痛温觉减退,但触觉正常;③前庭下核和迷走神经背核受累,眩晕、恶心、呕吐及眼震;④延髓网状结构内的交感神经纤维受累,病灶侧Horner综合征;⑤脊髓小脑前束及脊髓小脑后束受累,表现为步态不稳,身体向患侧倾倒,病灶侧指鼻及跟膝胫试验无法完成;⑥锥体束受累,病灶对侧肢体轻偏瘫,出现肢体轻度无力,腱反射活跃,病理反射阳性。
8.2.3 基底动脉狭窄/闭塞的临床表现
基底动脉起自延髓-脑桥交界的双侧椎动脉颅内段汇合处,终止于脑桥-中脑交界处,主要供血区是脑桥,尤其是脑桥基底部。脑桥被盖部有丰富的侧支血供,但主要依赖于起自基底动脉分叉前的小脑上动脉。基底动脉闭塞常可引起双侧脑桥基底部缺血,有时会累及一侧或双侧脑桥被盖部中央。图8-7显示基底动脉狭窄/闭塞的缺血分布。基底动脉梗死患者的预后取决于血栓形成速度、部位、程度、是否合并后循环其他部位的血管闭塞性病变,以及侧支循环的情况。基底动脉完全闭塞前一般有TIA发作史。要注意基底动脉狭窄/闭塞引起的TIA,最常见的TIA的临床表现为复视,头晕、无天旋地转感,双下肢无力,不同肢体发作性无力等。
图8-7 基底动脉闭塞的缺血分布
(A)中脑;(B)脑桥上部;(C)脑桥下部;(D)延髓;VA:椎动脉;BA:基底动脉;SCA:小脑上动脉;PCA:大脑后动脉
1.基底动脉梗死常见的临床表现
(1)肢体瘫痪:
肢体瘫痪通常是双侧的,并可能不对称。查体发现瘫痪侧肢体肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。部分患者为轻偏瘫,偏瘫对侧可出现肌力和腱反射的改变。
(2)延髓性麻痹:
出现饮水呛咳、声音嘶哑、吞咽困难及构音障碍。如果为相应颅神经核以下纤维损伤,则为假性延髓性麻痹,查体发现下颌反射和面反射增强、咽反射亢进,强哭、强笑。如果为颅神经核及以上部分损伤,则为真性延髓性麻痹,查体咽反射消失。
(3)感觉丧失或小脑功能异常:
梗死通常累及脑桥中线处或靠近中线的部位,而侧支血管主要是沿脑干外侧部走行的外周血管,并对脑干基底部的外侧、被盖部及小脑供血。
(4)眼球运动异常:
外展神经病变会引起眼球外展功能障碍。内侧纵束(MLF)病变会引起病变侧延期向对侧凝视时出现内收障碍,而对侧眼球在外展位出现眼震,称为核间性眼肌麻痹。脑桥旁正中网状结构(PPRF)和侧视中枢受累,可引起同侧的共轭凝视性轻偏瘫。一侧病变可同时影响同侧的PPRF和MLF,出现仅保留一个半凝视功能(将每一侧眼球向一个方向凝视的功能称为一个凝视功能),称为一个半综合征。
(5)眼震:
前庭神经核及其联系纤维受累,可出现垂直和水平眼震。
(6)其他眼部体征:
眼睑下垂、瞳孔缩小、斜视。
(7)昏迷:
如病变累及双侧脑桥被盖部中央,可出现昏迷。意识水平降低提示预后不良,必须与闭锁状态相鉴别。
2.基底动脉尖综合征
其病因主要包括基底动脉尖栓塞、血栓形成或血管变异。缺血范围累及基底动脉顶端为中心的2cm直径范围内,双侧大脑后动脉、小脑上动脉和基底动脉尖端的血管交叉部位。
临床表现:①意识障碍,为突发或逐渐进展,可表现为不同程度的意识障碍;②瞳孔异常和眼球运动障碍:瞳孔扩大、缩小固定或形状改变,对光反射迟钝或消失;垂直性注视麻痹,眼球分离或偏斜;辐辏反射异常;③肢体瘫痪,出现偏瘫、四肢瘫,肌张力改变和病理征阳性;④警觉、注意力和行为异常,幻觉;⑤半身投掷症和异常运动。
3.闭锁综合征
基底动脉主干或穿支引起双侧脑桥腹侧部梗死,临床表现:①意识清楚,缄默无语;②可完成睁闭眼指令;双眼水平运动受限,仅可完成眼球垂直运动,瞳孔对光反射、调节及辐辏反射均正常;③双侧中枢性面舌瘫,面部无表情及活动;双侧软腭及舌肌麻痹,表现为真性延髓性麻痹;④听力正常;⑤四肢瘫痪,不能转颈及耸肩,双侧病理征阳性。
4.中脑和脑桥梗死
中脑和脑桥梗死症状复杂多变,大部分表现为综合征,详见表8-3。
表8-3 脑干颅神经相关的综合征
8.2.4 小脑动脉狭窄/闭塞的临床表现
小脑主要由椎动脉和基底动脉发出的小脑后下动脉、小脑前下动脉及小脑上动脉供应血流。上述血管的浅表分支彼此相互吻合,能够保证正常生理状态下小脑的血液供应需求,但其中一支或多支血管闭塞时并不能完全代偿,不同供血区出现相应的临床表现。
1.小脑后下动脉狭窄/闭塞
小脑后下动脉闭塞较其他小脑动脉常见。临床表现:突发眩晕、眼震,病变侧出现Horner征,面部痛温觉减退、软腭麻痹、声带麻痹、声音嘶哑及共济失调,病变对侧面部以下痛温觉减退。
2.小脑前下动脉狭窄/闭塞
临床表现:病变侧共济失调、面神经麻痹、耳聋、面部痛温觉及触觉减退、Horner征;对侧面部以下痛温觉减退;眩晕、呕吐及眼震。
3.小脑上动脉狭窄/闭塞
该动脉供应小脑上蚓和邻近的外侧部、半球上部、上脑桥及中脑被盖部。临床表现:同侧小脑性共济失调,粗大的意向性震颤;同侧上下肢异常运动,对侧偏身痛温觉丧失而触觉存在;同侧Horner征;眼震。
8.2.5 大脑后动脉狭窄/闭塞的临床表现
大脑后动脉是基底动脉的主要终末分支,主要供应中脑、丘脑、枕叶、颞叶下内侧和部分顶下小叶后部。其狭窄或闭塞时可仅有TIA,或先出现TIA再发生梗死,主要累及视力和感觉系统,可以出现下列临床表现。
1.视野异常
最常见的单发症状为偏盲,由距状沟边缘视觉皮层梗死或靠近视觉平层的膝距束受累引起;一侧距状沟下缘舌回受累,出现双眼上1/4象限偏盲;一侧距状沟下缘楔叶受累,出现双眼下1/4象限偏盲。
2.躯体感觉异常
最常累及面部和手部,也可累及上下肢。查体可发现患者触觉、针刺觉和位置觉减退,不伴瘫痪。
3.运动异常
大脑后动脉近端病变很少引起偏瘫。起始部闭塞性病变可引起中脑大脑脚梗死而导致偏瘫,丘脑外侧部梗死而中脑不受累时,出现偏身感觉症状并伴同侧偏身共济失调和舞蹈样动作、肌张力下降。
4.认知和行为异常
左侧大脑后动脉梗死时可出现失读不伴失写,命名性失语和经皮质感觉性失语,Gerstmann综合征(左右失认、手指失认、结构性失用、失写症、失算症),记忆力下降,视觉失认症;右侧大脑后动脉梗死时可出现面容失认症,即不能辨认熟悉人的面容,视野忽视常见。