第九节　原发性中枢神经系统淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary CNS lymphoma， PCNSL）是相对少见的颅内肿瘤，占颅内原发肿瘤的0.8%～1.5%，WHO Ⅲ～Ⅳ级。命名之初，较为复杂，包括网状细胞肉瘤、软脑膜肉瘤，淋巴肉瘤、组织细胞性淋巴瘤、血管外皮肉瘤、混合性肉瘤、小胶质细胞瘤、混合性血管肉瘤等。脑内原发性淋巴瘤均为非霍奇金淋巴瘤，是少见肿瘤，但是近年来由于艾滋病（又名获得性免疫缺陷综合征，acquired immunodef i ciency syndrome， AIDS）及器官移植术后服用大量的免疫抑制剂患者的增多，淋巴瘤的发生率逐年增加。原发性中枢神经系统淋巴瘤的发病在无免疫系统缺陷的人群时，好发于40～70岁，平均发病年龄为40岁左右，而具有机体免疫抑制和艾滋病患者的发病年龄高峰在30～40岁，发病率男性高于女性。

脑部原发性淋巴瘤起源于脑内何种细胞尚不十分清楚，有学说认为起源于多能干细胞，常离心性播散，从血管周围浸润进入相邻的脑实质，肿瘤也可侵透血管壁进入管腔内，从而造成血-脑屏障的破坏。CT和MRI增强检查时的造影剂外渗，形成病灶的显著强化，而未被完全破坏的血-脑屏障部分则强化较轻，这一影像表现支持上述的学说。

典型的原发性中枢神经系统淋巴瘤是小病灶性淋巴细胞聚集于血管周围，大多数为B细胞型淋巴瘤，T细胞型淋巴瘤极少发生。

由于肿瘤的占位征象及浸润性脑实质内生长，临床上主要有两类表现：①基底部脑膜综合征：如头痛、颈项强直、脑神经麻痹及脑积水所致的高颅压症状，脑脊液检查可查出瘤细胞。②颅内占位症状：如癫痫、精神错乱、痴呆、乏力及共济失调，伴相应的神经体征。总之，临床表现无特征性，可为多种多样。

无论单发或多发原发性中枢神经系统淋巴瘤可见自行消退现象，故又称“鬼瘤”，可能与自身免疫的变化有关。

原发性中枢神经系统淋巴瘤对放射线很敏感，放疗后大多数病灶几乎完全消退，但大都在一年内复发，预后较差，平均生存时间在诊断后为13～15个月。

CT和MRI均可作为首选方法，但MRI 2～3倍剂量T₁WI增强后可显示小的病变，1/2剂量 T₂-FLAIR增强也可以更好显示微小病灶；T₂WI显示瘤周水肿较CT清楚。

平扫时肿瘤大多数为稍高密度，也可表现为等密度，密度都较均匀；形态为圆形、椭圆形或不规则形；边界多较清楚，但呈浸润性生长可使边界不清；病灶囊变、坏死、钙化和出血相对少见。肿瘤可单发，亦可多发，大小不等。病灶占位征象一般较轻，灶周水肿为轻至中度。少数肿瘤可沿室管膜播散，表现为脑室壁多发稍高密度病灶。侵及软脑膜及硬膜时平扫不易发现。继发于AIDS及其他原因免疫功能缺陷的淋巴瘤患者，病理上常有淋巴瘤中心坏死，CT表现多呈低密度病灶。

增强后病灶大多呈均匀强化，但偶有病灶形态不规则，边界模糊不清，强化不均匀。沿室管膜播散病灶均匀强化，侵及脑膜病灶可因强化而清晰，伴发AIDS患者病灶可见低密度周围的环状强化。

原发性中枢神经系统淋巴瘤好发于表浅部位邻近脑沟的脑实质，也可发生于脑室周围深部白质内，胼胝体是容易累及的部位。病灶较大时可侵及多个脑叶；多发病灶约占20%～40%，病灶可见沿室管膜种植。病灶主要表现为T₁WI低信号、T₂WI高信号，也可T₁WI和T₂WI均为等信号，病灶的边界可清楚或不清楚（图4-9-1、图4-9-2），灶周水肿于T₂WI观察较清楚。增强后病灶均匀或不均匀强化。沿脑膜发生病灶可见相应部位弥漫性异常信号，增强后可见脑膜强化。总之，MRI可行多方位扫描，充分显示病灶，在某些病灶显示较CT清楚，且经T₁WI及T₂WI对比可区分肿瘤与瘤周水肿。

淋巴瘤在DWI图像上显示高信号，ADC图为低信号改变。MRI磁敏感对比灌注成像可见CBV减低。MRS感兴趣区放置在肿瘤实性部分可表现为Cho峰升高，NAA峰明显降低，并出现Lip峰。

1.原发性淋巴瘤好发于额叶、颞叶的脑沟附近浅表皮层或基底核及丘脑区等深部核团，也可发生于侧脑室周白质、胼胝体、小脑和脑干。

2.CT平扫为稍高密度，MRI为T₁WI略低信号、T₂WI略高信号，弥散加权成像呈高信号。

图4-9-1　胼胝体压部和膝部多发淋巴瘤MRI表现

a.轴位T ₁WI；b.轴位T ₂WI；c.轴位DWI；d.轴位ADC图；e.轴位T ₁WI增强扫描；f.矢状位T ₁WI增强扫描。示胼胝体压部和胼胝体膝部不规则形团块样异常病灶，邻近侧脑室可见轻度受压变形。病灶在T ₁WI呈稍低信号影，在T ₂WI上呈稍高信号影，病灶信号尚均匀；病灶周围脑白质区可见斑片样水肿带，在T ₁WI呈低信号影，在T ₂WI上呈稍高信号影。DWI见胼胝体压部和膝部病灶呈高信号改变，ADC图则表现为稍低信号强度，提示水分子弥散受限。增强检查见病灶呈均匀性中等程度强化

图4-9-2　右额淋巴瘤MRI表现

a.矢状位T ₁WI；b.轴位 T ₁WI；c.轴位 T ₂WI；d.轴位 DWI；e.轴位 ADC图；f.冠状位 T ₁WI增强扫描；g.矢状位 T ₁WI增强扫描；h.轴位T ₁WI增强扫描。示右额皮层及皮层下有一不规则形团块样异常病灶，邻近脑实质及侧脑室可见明显受压变形，中线结构可见左移。病灶在T ₁WI呈稍低信号影，在T ₂WI上呈稍高信号影，病灶信号尚均匀，边缘呈分叶状；病灶周围脑白质区可见斑片样水肿带，在T ₁WI呈低信号影，在T ₂WI上呈高信号影。DWI见右额团块样病灶呈稍高信号改变，ADC图则表现为稍低信号强度，提示水分子弥散受限。增强检查见病灶呈较均匀性中等程度强化

3.增强后病灶呈明显均匀强化； PWI呈低灌注改变；灶周水肿多为轻至中度。

全身淋巴瘤的颅内转移，其影像学征象与原发相似，但继发性淋巴瘤以软脑膜浸润为突出特征。

CT和MRI上转移瘤水肿常较明显，且占位表现也明显，而淋巴瘤则水肿相对较小，占位较轻；若转移瘤为多发，且无灶周水肿，也未发现原发灶时，则鉴别困难。但较大的转移瘤多为环形强化，淋巴瘤多均匀强化。

典型炎性病变鉴别并不难，而不典型病变则鉴别困难，需进行短期诊断性抗感染治疗，同时进行影像复查。若病变增大，则淋巴瘤的可能性大，若病灶明显缩小则多为感染。

当淋巴瘤表现为不规则浸润性病变时，两者鉴别困难，而淋巴瘤表现为类圆形或椭圆形病变时，边界清楚则鉴别容易。

原发性淋巴瘤位于脑表面及三角区时应与脑膜瘤鉴别，有时两者的CT及MRI表现极相似，但在脑血管造影上脑膜瘤大都有典型的均匀“雪团样”淡染色，且有清楚的供血动脉，而淋巴瘤则无此特征，可助鉴别。