2 分期

对新诊断骨与软组织肉瘤患者进行肿瘤分期具有十分重要的意义。不同分期的肉瘤预后和治疗原则有很大差别，因此，准确而完整的分期是制订和实施有效治疗的重要基础。分期还可提示肿瘤的恶性程度、局部受累、区域和远处转移情况，这些与患者的肿瘤学预后密切相关。骨与软组织肉瘤通常使用外科分期系统（Surgical Staging System，SSS）和美国癌症联合委员会（AJCC）分期系统，两种分期系统具有不同的特点。

Enneking提出的SSS分期系统是目前临床上使用比较广泛的分期系统。此分期系统与外科治疗密切相关，因此被美国骨骼肌肉系统肿瘤协会（Musculoskeletal Tumor Society，MSTS）及国际保肢协会（International Society of Limb Salvage，ISOLS）采纳，又称 MSTS/Enneking外科分期。此系统根据肿瘤的组织学级别、局部累及范围和有无远隔转移对恶性骨肿瘤进行分期。肿瘤完全位于一块肌肉内的称为间室内（A）肿瘤，而穿透肌肉到另外一块肌肉或侵犯邻近骨骼、血管或神经，称为间室外（B）肿瘤；通过影像学分期，没有转移证据的患者被归于M₀，有转移者为M₁。其病理分级定义为低度恶性（G₁）和高度恶性（G₂），与 AJCC 病理分级 G₁、G₂和 G₃意义不同。SSS 分期的主要特点：①肿瘤位于间室内或间室外能体现软组织肉瘤特有的生物学行为特征，对于治疗方案的选择和肿瘤切除范围的计划有指导意义；②转移灶通常位于肺、淋巴结，预示着预后不良。

AJCC分期系统是目前国际上最为通用的肿瘤分期系统。目前采用的是2017年更新的第八版分期系统，根据肿瘤大小（T）、淋巴结受累（N）及远处转移（M）进行分期。对于原发骨肿瘤又按肢带骨/躯干/头颅/面骨、脊柱和骨盆等进行不同的T定义进而分期，而软组织肉瘤又分为头颈、躯干/肢体、胸腹部、腹膜后和胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）。